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prise en charge
[ de 5-6 ans à l'adolescence ]
Les 5 premières années de vie

La surveillance médicale commence dès le diagnostic connu. La première année est la période la plus importante pour le patient et sa famille, afin d'apprendre à reconnaître les signes précoces de complications.

Les complications les plus graves risquent de survenir dès la sixième semaine de vie et surtout au cours des cinq premières années. Elles peuvent être associées á des événements qui, banals chez d'autres enfants, méritent notre attention chez les drépanocytaires: fièvre de toute origine même modérée, á ne jamais négliger, gastro-entérite, infection pulmonaire ou ORL, virale ou bactérienne, infection urinaire. Les complications peuvent aussi survenir sans signes annonciateurs.

La prévention, indispensable, des complications infectieuses évitables, repose sur deux mesures essentielles:

• la prescription quotidienne de Pénicilline orale est indispensable, sans interruption dès l'âge de 1 mois jusqu'à 15 ans au moins.

• une attention particulière aux vaccinations, habituelles d'une part et spécifiques d'autre part:
- vaccin Anti-Hépatite B, dès 3 mois, rappel 1 an après et tous les 5 ans
- vaccin contre le Pneumocoque, à partir de 2 ans, à renouveler tous les 3 ans.

Les complications les plus graves
syndrome pieds-mains
gonflement douloureux d'un ou plusieurs doigts ou orteils et aussi du dos d'une main, d'un pied ou des deux. Inflammation seulement au début, risquant toujours d'évoluer comme une véritable ostéomyélite.

pneumonie sévère
unie ou bilatérale, dont la gravité contraste souvent avec la discrétion initiale des signes infectieux, cliniques et biologiques.

séquestration splénique aiguë
véritable urgence hémorragique interne avec une augmentation brutale du volume de la rate. Le seul traitement efficace est la transfusion sanguine de toute urgence. Le cours de récidive n'est pas négligeable au cours des semaines et des mois suivants, jusqu'à 5 ou 6 ans.
haut de 5-6 ans à l'adolescence

En dehors des bilans, les motifs d'hospitalisation sont les suivants:

• les crises douloureuses vaso-occlusives (os longs surtout et crises abdomminales)
• pneumopathies récidivantes
• éventuelles complications chirurgicales
• plus rarement des complications neurologiques, parfois sévères.